肾盂输尿管连接部梗阻的发病机制
在肾积水的病因中，先天性肾盂输尿管连接部(UPJ)梗阻较为常见和特殊。梗阻可以分为两大类，即机械性和动力性梗阻。机械性梗阻有：①异位血管压迫；②输尿管肾盂高位连接；③纤维束带压迫。动力性梗阻则是由于先天性的肾盂输尿管连接部神经肌肉发育异常，导致肾盂输尿管连接部的蠕动波传播障碍。这两种情况可以同时存在。 推荐阅读：肾积水治疗中应考虑哪些因素
人类胚胎发育经历3个阶段，即前肾、中肾和后肾。妊娠第4周末期形成中肾，在中肾上形成输尿管芽。生后肾组织形成肾单位，而输尿管芽则形成输尿管、肾盂、肾盏及集合管。输尿管芽随肾上升，向背侧和头侧伸展，形成原始的输尿管。在后肾形成过程中，原始输尿管除中段外，上下两端管腔封闭，以后从输尿管中部开始再管腔化，并向头侧和尾侧延伸。头端扩大形成肾盂、肾盏及集合管并长入生后肾组织中。这一过程在妊娠40天左右完成。可见肾盂输尿管连接部以及输尿管膀胱连接部最后形成管腔化，这就是这两个部位最常发生先天性梗阻的原因。
肾内尿液的排出是依靠肾盂输尿管平滑肌的节段性收缩。平滑肌细胞间通过缝隙连接进行电传导，可使输尿管平滑肌协调收缩形成蠕动波。平滑肌收缩的起搏点在集合系统的上部，这是一种特殊的平滑肌细胞，接受尿液的刺激发放冲动。UPJ梗阻部位的病理检查可以发现，肾盂输尿管肌层较厚，肌述中的胶原纤维和浆膜层中的弹力纤维均有不同程度的增加。肌束间大量增生的胶原纤维阻碍肌细胞间的电传导，导致正常蠕动的传导障碍。这是动力性梗阻的原因。
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