先天性肾盂输尿管连接部梗阻的病因有哪些?尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究,先天性肾盂输尿管连接部梗阻(简称UPJO)准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程,如再腔化不完全,则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。 推荐阅读:
先天性肾盂输尿管连结部梗阻
1、内源性梗阻
UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的,但胶原纤维的含量大大超标,由此导致肌纤维间的间距加大,许多肌细胞甚至发生萎缩,使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏,肾盂内尿液不能排空。导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括:①瓣膜样的黏膜皱襞;②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在;③输尿管起始段息肉:息肉一般不大,多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段,可形成不全梗阻。患儿可出现血尿,或阵发性腹痛,在UPJO中发现的比率有升高之势,从随访来看,术后少有复发。
2、外源性梗阻
外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的述走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部,这支血管常在浮盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过。由迷走血管导致的UPJO的发生率在15%~52%之间,在成人比较多见,小儿很少。迷走血管使输尿管折叠成角,当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻,而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连。输尿管长期受压可以导致缺血、纤维化以及狭窄,故尽管有人认为松解粘连、游离血管即可解除UPJO,但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。
3、继发性梗阻
UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起,占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长,而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定,产生折叠,导致梗阻。同样原理,UPJO也可由于膀胱输尿管连接部梗阻引起。
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