先天性肾盂输尿管连结部梗阻

先天性肾盂输尿管连接部梗阻（以下简称UPJO）是比较常见的小儿泌尿系畸形之一，可导致肾盂积水。UPJO包括3种类型：①内源性梗阻；②外源性梗阻；③继发性梗阻。由于连接部的梗阻，使得肾盂内的尿液无法通畅、及时地流入输尿管导致肾脏集合系统的持续和进行性扩张。

一、发病情况

UPJO可以发生在任何年龄儿童，根据美国的统计资料大概有1／4的病例是发生于1岁以内。从最新的材料来看，随着产前超声的广泛应用，几乎所有的病例都可在围产期得以发现并做出诊断。实际上UPJO是胎儿肾脏集合系统扩张最常见的原因，约占80％，远远越过多囊性肾发育不良的发生率。进人青春期和成人期，其发现的可能性变小，如果发现肾积水，多系供应肾下极皮质的迷走血管跨于UPJ之上造成。UPJO多发生于男孩，在新生儿期，男女比例可达2：1；左侧稍多于右侧，新生儿中2／3发生于左侧。双侧UPJO历占比例为l0％一40％，其多发生于新生儿期或小于6个月的婴幼儿。

二、伴发畸形

UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的概率相当高。也包括共他一些先天性畸形。对侧UPJO的发生率为10％一40％，其他可以为肾发育不良、多囊性肾病等。UPJO也可发生在重复肾的L半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾。UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40％左右，主要是尿路感染造成，可以自行消失。

三、症状

在新生儿或婴幼儿中UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声检查的年代，50％左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例在胎儿期就诊断出来。其他的表现尚包括生长发育迟缓，喂养困难，反复尿路感染和血尿等。UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时。因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在迷走血管导致的UPJO中，由于间歇性的梗阻，患儿有阵发性腹痛，有时可伴呕吐。血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起。年长的患儿，如青春期的常在大量饮水后出现腹痛。大龄患者可出现高血压，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素、血管紧张素介导产生。