小儿马蹄肾的特点

文章来源：重庆肾结石医院日期：2013-07-27 我要咨询我要预约

马蹄肾是肾脏融合畸形中最常见的一种。与其他融合肾相区别的主要特征是肾脏纵立于脊柱两侧，结构完整，只是其相对应的两肾下极被横跨脊柱的实质性组织或纤维组织相连接。

马蹄肾的发生率约为o.25％，男女之比约为2：1。马蹄肾有家族中发病的报道，也见同卵孪生儿中，但遗传倾向并不明确。

马蹄肾发生于胚胎第5和第6周间，此时输尿管芽已进入肾实质。一般认为输尿管芽进入肾实质是在肾脏旋转及其上升发生以前，故马蹄肾的肾盂多位于肾实质腹侧，整个肾脏位置比较低，—般其峡部因肠系膜下动脉的阻碍而位于其下方。

70％左右的马蹄肾在其下极处相互联结，在一小部分病人，两肾在上极之间由峡部相连。绝大多数情况下，峡部很庞大，由实质性组织组成，有其固有的血供。偶然也发现峡部很细、很薄，由纤维组织组成。峡部通常位于腰椎体及腹主动脉和下腔静脉的前方、肠系膜下动脉起点的下方，也有报道峡部在腹主动脉和下腔静脉之间穿行或完全位于其两者背侧。马蹄肾的肾盏数目正常，但多朝向背侧。输尿管往往起始于肾盂上端，但其在膀胱开口多是正常的，很少发生异位。马蹄肾血供来源变异很大，可有多支肾动脉供应的情况发生。

马蹄肾病人的1／3至少伴发一种畸形，而患多种先天性畸形的新生儿或婴儿多有马蹄肾。伴发畸形多发生于骨骼系统、心血管系统和中枢神经系统，生殖系统畸形发生率也比较高。10％的患儿有输尿管重复畸形，半数病儿有膀胱输尿管反流。