融合肾发生的原因尚不清楚。有家族性病例报道,故认为其发生与遗传有关,或至少与致畸因素的作用有关。也有推测融合肾的发生是由于异位脐动脉阻挡所致,或者是输尿管在上升过程中误入对侧,并诱导对侧少肾组织分化发育。也有认为其发生是与泄殖腔结构发育异常有关。融合肾主要包括以下几种:
(1)下极为异位肾的单侧肾融合,占全部单侧融合肾的2/3。异位肾的上极与位置正常津的下极相连,两个肾的肾盂均朝向腹侧,提示其融合发生在肾脏旋转完成以前,是比较早的。
(2)乙状或S形状,是第二位常见的融合肾畸形。交叉异位的肾脏也位于另一肾的下极,并与之相融合。融合的发生相对较晚,常在纵向旋转已经完成之后,故其肾盂朝向正常。从外形来看,两肾之凸缘正好相对,构成s形状。
(3)团块样融合肾,相对少见。两肾相融合的部分相当广泛,其形成的肾脏团块外形不规则,可有分叶,多位于小盆腔,一般不超过能骨,两肾盂均朝向腹侧,引流的肾脏实质可不相同,输尿管不交叉。
(4)前后融合肾,也称L型融合。异位肾呈水平状,常忙于腰椎体的前方,靠中线,肾盂朝向背侧。与正常肾之下极相融合,输尿管分别进人膀胱两侧。
(5)盘肾:两肾的内侧缘相融合,且融合范围较广,但其外缘均保持正常形状。较之团块样融合肾。其更具肾形。肾盂朝向腹侧,输尿管分别引流各自肾脏,不相交通。
(6)上极为异位肾的单侧融合,异位肾位于正常位置肾的上极,其下极与之发生融合。发生早,故其肾盂均朝向腹侧。
交叉和融合畸形的肾脏,其伴发畸形的发生率不高,最常见的是无肛,其次分别为骨髂畸形、肌肉畸形和心血管畸形。从泌尿系本身来说,融合肾中,输尿管基本都无异位现象,但交叉异位肾脏的输尿管开口异位已有一些个案报道。异位肾输尿管的膀胱反流也有报道。异位肾脏可以发生囊性发育不良,肾盂输尿管连接梗阻等,正常位置肾脏发生病变的可能性较小。孤立异位肾伴发畸形是其中最高的,50%可以发现骨骼畸形,40%可以发现生殖系统畸形,如隐睾、输精管缺如、阴道闭锁、子宫畸形等。无肛的发生率有20%。

小儿先天性融合肾的种类

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