当肾脏未能正常发育到达肾窝的位置,即为肾脏异位。其与肾下垂的区别在于肾下垂的肾脏最初都是位于正常的位置,随后下垂而异常的,但异位肾的位置从来都是异常的。
肾异位的位置包括:同侧的盆腔、髂骨、腹部、胸腔,或对侧的上述部位。随着产前超声检查的应用,异位肾的检出率有提高之势。其发生率介于1/500~1/1200,左侧稍多见于右侧,异位孤立肾的检出率约为包干38800例中有1例。双侧异肾很少见,仅占异位肾总数的10%。
肾脏异位的原因尚未明了,其与输尿管芽发育不良、后肾发育异常、遗传、致畸因子作用以及母亲的某些疾病有关。
肾脏异位的分类根据肾脏所处的具体位置而定。盆腔肾与骶骨相对,位于主动脉分叉水平以下;髂位肾靠骶骨岬,位于髂窝,在髂血管的前方;腹腔肾一般位于髂嵴的上方,靠近第二腰椎。异位肾在上述位置的分布上无明显突出之处,比较均匀。
异位肾一般较正常为小,外形上可与正常有一些区别,但结构多正常,一般是直立的,也可侧转90°呈水平位。由于肾旋转不完全,肾盂常位于肾实质的前方,56%的异位肾可以出现集合系统积水,其中一半是由肾盂输尿管连接部梗阻或膀胱输尿管连接部狭窄引起的。25%是由于III级以上的膀胱输尿管反流引起的,另25%是由于肾旋转不良引起。异位肾的输尿管多有扭曲,但多于输尿管起始侧进入膀胱,膀胱内开口于正常的位置。异位肾的动脉供应依其所处的位置而定,可发自腹主动脉的末端或分叉处,也可来自髂总、髂外动脉。
患儿多伴生殖系统畸形,如女孩中的双角子宫、单角子宫、子宫缺加、阴道缺如和重复阴道等。男孩可出现隐睾、重复尿道、尿道下裂。
绝大多数异位肾无症状;少数患儿可因肾盂或输尿管的梗阻而出现腹痛,也可有尿路感染或贫腔肿块。
除了肾积水和肾结石外,异位肾并不意味具有更多的其他问题。从统计来看,其出现其他疾病的机会并不比正常肾来得高。但异位肾失去了肋骨的保护,易受外伤。有报道提出由于异位肾的血供异常而出现肾血管性高血压。
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