膀胱外翻是比较复杂的小儿先天性畸形之一。
一、临床表现
膀胱外翻涉及整个下腹部及盆腔脏器的发育异常，包括腹壁肌肉、骨盆骨筋、泌尿生殖系统及直肠肛门。
骨骼肌肉异常表现为耻骨联合分离、骨盆外旋、耻骨支外旋及外转。分离的耻骨之间三角形筋膜缺损由外翻膀胱占据，膀胱上端是脐，位置低于两侧髂嵴连线，脐与肛门之间距离。
泌尿系统异常表现为下腹壁缺如，膀胱外翻，可见喷尿的两侧输尿管口。出生时外翻的膀胱黏膜正常，异位肠动膜或岛状肠楞可位于外翻膀胱表面。长期暴露的黏膜可有鳞状上皮化生、炎性水肿、炎性息肉。膀胱容量差别很大。如膀胱过小，严重纤维化，难于做功能性修复。
生殖系统异常在男性表现为尿道背侧壁缺如。由于阴茎海绵体附着于耻骨下支、耻骨联合分离使两侧阴茎海绵体分离很宽，阴茎变短，阴茎严重向背侧弯曲。阴茎头靠近精阜，尿道板短。女性尿道短，阴道口的移并常有狭窄，阴蒂对裂，阴唇阴阜分开。子宫、输卵管、卵巢—般正常，有时副中肾管结构重复。
肛门直肠异常现为会阴短、平，肛门前移紧靠尿生殖膈，可伴有肛门狭窄、直肠会阴瘘或直肠阴道瘘。如有提肛肌、坐骨直肠肌以及外括约肌异常，可引起不同程度肛门失禁以及脱肛。
二、治疗
手术重建处的治疗方法，包括修复腹缝和外翻膀胱，在男性重建外观接近正常并且有性功能的阴茎，能控制排尿，保护肾功能。
手术多主张分期完成，新生儿期修复腹壁和外翻膀胱，至2岁时修复尿道上裂，3—4岁时做双侧抗反流输尿管移植、后尿道延长、膀胱颈紧缩成形术。膀胱容量小，同时进行膀胱扒大。在修复胺壁和外翻膀胱时必须做骸骨截骨。双侧骸骨截骨可使耻骨联合易于对合，可减小闭合腹壁缺损的张力；可把尿道放入骨盆环内，达到解剖复位，可使尿生殖脂及提肛肌靠拢，协助排尿控制。促在生后72h以内做膀胱内翻缝合，不需做截骨术。多数学者主张立生后72L内做膀胱内翻缝合。其优点为：膀胱壁柔软易于复位；尽甲使膀胱黏膜不受外界刺激，避免一系列继发改变相废用性膀胱萎缩；有助于排尿控制。

膀胱外翻的临床表现与治疗

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